ELA, la enfermedad “rara” de la que (ahora) se habla mucho

ELA, la enfermedad “rara” de la que (ahora) se habla mucho

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ELA
La enfermedad «rara» de la que (ahora) se habla mucho

Desde que se la diagnosticaron al exsenador Esteban Bullrich, la esclerosis lateral amiotrófica ganó visibilidad. Y al mismo tiempo surgieron muchas dudas. En esta guía, las contestamos.

Texto: Lorena Oliva

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Es una enfermedad progresiva, de tratamiento costoso y, por el momento, sin cura. Además, por ser poco frecuente, la información sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) era poco conocida y, en cierto modo, escasa. Pero hace poco más de un año, la enfermedad empezó a ser parte de la conversación pública. El quiebre se dio cuando en el año pasado el entonces senador nacional Esteban Bullrich anunció que la padecía.

Desde entonces, conocer más sobre esta afección también alumbró las deudas de nuestro país en materia de asistencia e investigación alrededor de esta enfermedad. Y expuso el impacto de la desigualdad en el acceso al tratamiento. Justamente para revertir estas problemáticas vienen trabajando desde hace años pacientes, familias, hospitales y organizaciones de la sociedad civil, entre las que se encuentra la Fundación Esteban Bullrich, que se acaba de sumar al colectivo.

Hace pocos días, la organización que encabeza Bullrich recaudó 25 millones de pesos en un emotivo evento. El dinero será destinado a la construcción de un centro especializado, un espacio necesario que será el primero de su tipo en toda Sudamérica. Se trata de un primer paso alentador en el camino hacia una meta más ambiciosa: dar con la cura.

Para entender mejor las características de la ELA y qué oportunidades de asistencia existen actualmente en el país, LA NACIÓN armó una guía con las principales claves sobre el tema.

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¿Qué es la ELA y cuántos pacientes hay en el país?

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad poco frecuente de tipo neurodegenerativa. Ataca las neuronas motoras, las encargadas de mover los músculos voluntarios del cuerpo y va afectando progresivamente el habla, la deglución, la respiración y el caminar, entre otras funciones. Se da en jóvenes y adultos, aunque existe otro tipo de enfermedades de las neuronas motoras que se manifiestan en chicos. La más conocida es la atrofia muscular espinal (AME).

Si bien no existe un registro oficial, se estima que hay entre 3.000 y 4.000 personas que viven con ELA. La proporción de enfermos del país es bastante homogénea en todos los países del mundo.

“En la Argentina nos debemos la creación de un registro nacional de ELA. Tener esa información nos permitiría clarificar mucho en términos de edad, ubicación geográfica y situación socioeconómica de los pacientes”, sostiene Darío Ryba, miembro fundador de la asociación ELA Argentina.

La Fundación Esteban Bullrich, en tanto, abrió un registro de voluntarios para futuros tratamientos. “No pretende ser un censo sino atender una necesidad, la de contar con una base de datos centralizada, un aspecto de vital importancia para que los laboratorios lleven adelante protocolos de investigación en el país”, explica Fernando Domínguez, quien se encuentra a cargo de la logística y operación de la institución.

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¿Qué tipos de ELA existen y cómo se diagnostica?

Existen dos tipos de ELA. La ELA familiar es la que se transmite a través de la mutación de ciertos genes. Se estima que este tipo se da en 1 de cada 10 casos.
En la ELA de carácter esporádico, en cambio, no existe ningún antecedente familiar en el paciente que provoque la enfermedad. Se estima que representa el 90% de los casos.
Lo cierto es que existen diferentes formas de clasificar a la ELA. Otra forma tiene que ver con el lugar en donde comienzan los síntomas.

“Si la enfermedad comienza con la pérdida de fuerza en manos o piernas, se la denomina ELA espinal (porque las neuronas que hacen mover esas partes del cuerpo nacen en la médula). Si empieza con problemas de hablar o tragar, es ELA bulbar (las neuronas encargadas de esas funciones nacen en el bulbo)”, explica el neurólogo Gabriel Rodríguez, miembro de la división de Neurología del Hospital Ramos Mejía.

Darío Ryba, miembro de la asociación ELA Argentina, añade que en un porcentaje mínimo de los casos la enfermedad comienza afectando el área respiratoria. “Como no tiene biomarcadores, no existen estudios que permitan diagnosticarla. Al diagnóstico se llega por descarte de otras patologías. Generalmente el diagnóstico a partir de los primeros síntomas tarda un año o más en todo el mundo”.

Los síntomas de esta enfermedad dependen de la zona por la que inicia. En el caso de la ELA espinal, pueden ser dificultades en el movimiento de manos o pies, o pérdida de fuerza en esas zonas. En el caso de la ELA bulbar, a veces comienza con problemas en el habla. Si el inicio es respiratorio, puede comenzar con fatiga. Por eso, una vez que se descartan otras patologías más específicas, los médicos tratantes derivan a un neurólogo. Pero aún en ese caso, no hay un estudio específico que permita arribar al diagnóstico.

“Empecé con una leve dificultad en la marcha. Inicialmente, se la atribuyó a un problema traumatológico. Al tiempo, y después de varios estudios, me derivaron a un neurólogo. A partir de un estudio, una electromiografía, saltó la presunción de que se trataba de la ELA”, relata Olga Cosentino, periodista y crítica de arte, diagnosticada hace ocho años.

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¿Tiene cura?

No.“Por el momento, se desconocen las causas y eso es fundamental para encontrar la cura. El grueso de la investigación en el mundo está focalizada en descubrir cómo bloquear la muerte de este tipo de neuronas y, con eso, enlentecer ese proceso”, explica Darío Ryba, miembro de la asociación ELA Argentina.

El neurólogo especializado en ELA, Gabriel Rodríguez, agrega que, entre las diferentes líneas de trabajo en el mundo, se investigan drogas que actúen directamente sobre los genes involucrados en la ELA familiar.

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¿Qué tratamientos existen en el país?

Las drogas aprobadas en el mundo son Riluzol y Edaravone y las dos están disponibles en la Argentina. Pero el acceso a estas medicaciones así como al seguimiento por parte de las diferentes especialidades médicas depende en gran medida de la situación socioeconómica del paciente.

Por tratarse de una enfermedad discapacitante, los pacientes tienen garantizada por ley la prescripción de los medicamentos sin costo. De todas maneras, las fuentes consultadas sostienen que varias obras sociales y prepagas suelen poner trabas para otorgar esa cobertura sin costo. El costo anual del tratamiento farmacológico es de 10 millones de pesos (el costo del Riluzol es de un millón de pesos, mientras que el Edaravone cuesta nueve millones al año).

“Esta es una enfermedad de alto costo. Por lo general, encuentra a la persona en un momento de plenitud laboral. Pero no es lo mismo si esa persona tiene obra social o prepaga o si trabaja en la informalidad. Ni hablar si está desocupada”, reconoce Fernando Domínguez, quien está a cargo de la logística y operación de la Fundación Esteban Bullrich. Y remarca que la ubicación geográfica de los pacientes es también un tema a tener en cuenta.

“Como se trata de una enfermedad progresiva, en algún momento de su evolución suele ser imperioso el desarraigo en caso de que el paciente no viva en una ciudad lo suficientemente grande como para que pueda acceder a las diferentes especialidades que su condición requiera”, agrega Domínguez.

Hace pocas semanas, se conoció que acaba de aprobarse una nueva droga en Canadá, conocida como AMX 0035. La noticia genera gran expectativa en la comunidad pero se desconoce cuándo llegaría a nuestro país.

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¿Qué especialidades médicas intervienen en el tratamiento?

El neurólogo es clave para dar con el diagnóstico. Luego, el seguimiento es multidisciplinario y requiere de médicos clínicos, neumonólogos, nutricionistas, kinesiólogos, fisiatras, fonoaudiólogos, foniatras, terapistas ocupacionales, enfermeros, psicólogos y psiquiatras, entre otras especializaciones.

El acceso a todas las especialidades que el cuadro médico requiera es fundamental para disminuir la velocidad del avance de la enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente.

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¿Por qué es importante construir un centro especializado?

Contar con un centro especializado permitiría que los pacientes puedan llevar adelante el seguimiento de su enfermedad en un mismo lugar.

“Es muy estresante para los pacientes tener que ir por separado a todas las especialidades, porque además hay que tener las herramientas para gestionar y organizar turnos”, reconoce Olga Cosentino, periodista y crítica de teatro, diagnosticada con ELA desde hace ocho años.

El neurólogo especializado en ELA Gabriel Rodríguez sostiene que, a veces, los pacientes se encuentran muy perdidos luego de recibir el diagnóstico. “Sería muy útil contar con un centro que no solo brinde respuestas desde lo asistencial, sino también en donde se investigue y se haga docencia”, remarca.

Hasta el día de hoy, sin embargo, no existe un centro con estas características en toda América del Sur. “No hay que olvidar que esta es una enfermedad poco frecuente. ¿Cómo se sostendría desde lo financiero? Quizá, una posibilidad sea encarar un espacio de tales características pero para el abordaje de todas las enfermedades neurodegenerativas”, sugiere el especialista.

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¿Qué centros del país tienen mejores servicios para atender la ELA?

En muchos casos, los pacientes se ven obligados a realizar las consultas médicas que necesitan por separado. Teniendo en cuenta el desgaste que eso significa para ellos, algunas iniciativas buscan brindar alternativas.

Por ejemplo, el Hospital Ramos Mejía, en CABA, cuenta en su departamento de Neurología con un área especial de ELA en la que también intervienen profesionales de Neumonología, Fonoaudiología, Nutrición y Psiquiatría.

“En líneas generales, tratamos de unificar las respuestas para que los pacientes no tengan que desplazarse mucho. Lo hacemos dentro de nuestras posibilidades porque somos un hospital público y a veces no depende sólo de nosotros”, explica Gabriel Rodríguez, miembro del área.
Las fuentes consultadas mencionan otros equipos interdisciplinarios en FLENI, la Fundación Favaloro y los hospitales Británico e Italiano, entre otros.

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¿Cómo acompañar a un paciente con ELA?

Hay que evitar los extremos: ni marginar a la persona con ELA de un grupo porque se supone que no puede interactuar como antes, ni ser sobreprotectores. “Un paciente puede hacer distintos tipos de actividades pero con otros tiempos. No es bueno hacer todo por ellos. Como es una enfermedad muscular, el músculo que no se ejercita pierde más rápidamente sus capacidades”, recomienda Olga Cosentino, periodista y crítica de teatro, diagnosticada con ELA desde hace ocho años.

Asistir al deterioro progresivo del paciente tiene un fuerte impacto emocional en el entorno. Es recomendable contar con un espacio terapéutico que sirva de acompañamiento y brinde herramientas específicas a medida que pasa el tiempo.

La Asociación ELA Argentina, por ejemplo, coordina grupos de reflexión, así como otro tipo de actividades que proponen la puesta en común de experiencias.

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¿Dónde puedo informarme?

Fundación Esteban Bullrich. Se propone construir el primer centro especializado que se dedique también a la investigación. Lleva el nombre del exsenador argentino, que en abril de 2021 anunció que padecía la enfermedad.

Para conocer más sobre el registro de pacientes voluntarios para investigación que abrió la Fundación Esteban Bullrich se puede ingresar a este link.

Asociación ELA Argentina. Es la organización con más historia. Desde hace más de una década brinda asistencia de todo tipo a los pacientes y a sus familias.

Tienen diversos programas de apoyo, difusión, capacitación y asesoramiento a pacientes y familiares.

Hospital Ramos Mejía. Ofrece un abordaje multidisciplinario en su área de ELA.

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ELA, la enfermedad “rara” de la que (ahora) se habla mucho

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